膵臓のまれな腫瘍、神経内分泌腫瘍と誤診されやすい

膵臓シェワン細胞腫は、極めてまれな間葉系腫瘍で、神経鞘のシュワン細胞に起因します。このほど英国『Oxford Medical Case Reports』に、出血を主症状とした膵臓シェワン細胞腫の症例報告が発表されました。本症例は臨床・画像学的所見が膵神経内分泌腫瘍（pNET）と極めて類似しており、術前診断において誤診のリスクが高いことを示しています。

なぜ誤診されやすいのか

シェワン細胞腫は消化器系に極めて稀で、膵臓原発例はさらにまれです。特異的な臨床症状に乏しく、CTやMRIなどの画像検査では膵実質内腫瘍性病変として描出され、出血や嚢性変化を伴う場合もあります。これらの所見はpNETなど他の腫瘍と重複し、初期診断の誤りを招きやすくなります。

• 画像所見のみではpNETや膵管がんなどと明確に区別难以
• 腫瘍マーカーに明らかな異常を認めないため、診断の手がかりになりにくい
• 嚢性変化や出血を伴う例では、さらに鑑別が複雑化する

確定診断は病理・免疫組織化学検査に依存

本症例の確定診断は、手術切除後の組織病理検査および免疫組織化学的分析によって行われました。シェワン細胞腫の典型的な免疫組織化学的所見は、S-100タンパクの強陽性、EMA陰性などです。この症例は改めて、特に画像所見が非典型な膵実質内腫瘍性病変については、病理学的証拠が診断のゴールドスタンダードであることを示しています。

日本での診療においては、膵臓腫瘍性病変で診断が定まらない場合、複数科による多職種カンファレンス（MDT）のもと、画像・穿刺生検・術中対迅速検査結果を総合的に評価し、診断アプローチがなされます。

患者への示唆

膵臓腫瘍の鑑別診断には多様な疾患が関与し、治療方針は大きく異なります。非典型な膵臓腫瘍性病変については、経験豊富な医療機関でセカンドオピニオンを得ることが、より正確な診断と適切な治療への道を開くことがあります。自身の病態に関する完全な病理情報を理解することは、合理的な意思決定の重要な基礎となります。

本記事は公開情報に基づく参考情報であり、医療アドバイスではありません。診療については医師にご相談ください。